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Ticstörungen / Tourette Syndrom
Historie Die Krankheit war bereits im Jahr 1825 bekannt und wurde von Itard, einem französischen Arzt und Pädagogen (1774-1838), erstmals in der medizinischen Literatur erwähnt. Itard beschrieb das auffällige Verhalten der Marquise de Dampierre, die im Alter von sieben Jahren merkwürdige Bewegungen, eigenartige Lautäußerungen sowie obszöne Äußerungen zeigte. 60 Jahre später veröffentlichte der Neurologe,
Georges Gilles De La Tourette eine Studie,
in der die Erkrankung der Marquise de Dampierre und acht weitere
Fälle beschrieben werden. Étude sur une affection nerveuse
caracterisée par l'incoordination Dr. Tourette bezeichnete das Nervenleiden, welches durch motorische Inkoordination in Begleitung von Echolalie und Koprolalie gekennzeichnet ist, als die „Maledie des Tics“. Durch diesen außergewöhnlichen Menschen und Neurologen wurde das nach ihm benannte Gilles De La Tourette Syndrom auf der ganzen Welt bekannt. Hermann Krämer, Jahrgang 1956, lebt seit dem 12. Lebensjahr mit dem Tourette-Syndrom, hat sich intensiv mit dem Leben von Gilles de la Tourette beschäftigt und die Biografie in mühevoller Arbeit aus den unterschiedlichsten Quellen zusammengetragen. Herzlichen Dank an Hermann Krämer für die freundliche Genehmigung zur Veröffentlichung! Die Biografie steht Ihnen als Download zur Verfügung. Download
Prävalenz Eine Erkrankung gilt in der EU als selten, wenn nicht mehr als fünf von 10.000 Menschen in der EU von ihr betroffen sind. Das Tourette Syndrom zählt heute nicht mehr zu den seltenen Erkrankungen. Epidemiologische Untersuchungen schätzen
die Häufigkeit von Tics, insbesondere im Kindesalter, höher ein
als bisher angenommen. Die bisher angenommen Betroffenenzahlen für
das Tourette Syndrom (40 - 80 Tausend in Dtld.) wurden korrigiert.
Nach Schätzungen treten bei etwa 10-15 % aller Grundschüler zu irgendeinem Zeitpunkt Tics auf (Robertson 2008 a). Die bisher weltweit durchgeführten Studien ergaben unterschiedliche Prävalenzraten, die vermutlich in erster Linie auf methodische Unterschiede zurückzuführen sind. Die Definition des Tourette Syndroms wurde in den vergangenen Jahren weltweit mehrfach überarbeitet und verändert. Die ICD-10 ist ein internationales Klassifikationssystem der Weltgesundheitsorganisation der Vereinten Nationen. Das DSM-IV ist ein nationales Klassifikationssystem der Vereinigten Staaten von Amerika und beinhaltet speziellere und genauere diagnostische Kriterien. Der DSM-IV berücksichtigt im Gegensatz zur ICD-10 geschlechtsspezifische Unterschiede. Das alles macht es für die Forschung sehr interessant, jedoch für die Untersuchungen der Prävalenzen und Diagnostik sehr schwierig. Da die Ursachen für Tics bisher noch unklar sind, ist davon auszugehen, dass es auch in Zukunft mit zunehmenden wissenschaftlichen Erkenntnissen weitere Änderungen der Definitionen geben wird. Eine Erkrankung ist dann als selten einzustufen, wenn es in Deutschland nicht mehr als ca. 40.000 Menschen gibt, die betroffen sind.
Definition und Klassifikation Was sind Ticstörungen? Vorübergehende Ticstörung
F95.0 ICD 10 Chronische Ticstörung F95.1
ICD 10 Das Tourette-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl von motorischen, vokalen und sensitiven Tics. Es müssen gegenwärtig oder in der Vergangenheit multiple motorische Tics und mindestens ein vokaler Tic vogekommen sein, die aber nicht zwingend gleichzeitig auftreten müssen. Die Erkrankung beginnt meist im Kindes- oder Jugendalter, jedoch vor dem 18. Lebensjahr. Die Tics treten mehrmals täglich und länger
als ein Jahr auf. Sonstige Ticstörungen F95.8 ICD 10 Ticstörung, nicht näher bezeichnet F95.9 ICD 10
Symptome Medizinisch wird unterschieden zwischen einfachen
und komplexen Tics.
Kopropraxie beinhaltet das Zeigen unwillkürlicher, obszöner Gesten. Echolalie bezeichnet das ein- oder mehrmalige zwanghafte Nachsprechen von Wörtern oder Sätzen. Unter Echopraxie wird das Imitieren bzw. Nachahmen von Tics bezeichnet. Dieses Phänomen tritt manchmal auf, wenn Betroffene mit anderen Personen zusammen treffen. Palilalie ist das häufige Wiederholen von selbstgesprochenen Worten. Koprolalie ist das ungewollte Aussprechen aggressiver oder obszöner Worte. Obwohl nur ca. 15-20 Prozent der Betroffenen darunter leiden, wird das Tourette-Syndrom häufig nur mit der Koprolalie in Verbindung gebracht.
Sekundäre Tics Sehr selten treten Tics als sekundäre Erkrankung auf. In Betracht kommen medikamentös induzierte, postenzephalitische oder posttraumatische Tics. Gelegentlich finden sich Tics auch nach Kohlenmonoxydvergiftungen, Tumoren oder bei der Neuroakanthozytose. Wichtig ist, an die Möglichkeit medikamentös induzierter Tics zu denken. Insbesondere bei Kindern kann die antiepileptische Therapie mit Paroxetin, Lamotrigin (Sotero de Menezes et al. 2000) oder Carbamazepin (Robertson et al. 1993) zum Auftreten von Tics führen. Als Hinweis auf eine entzündliche Genese lassen sich sehr selten antineuronale Antikörper (nach Streptokokken-Infektion), insbesondere Serumantikörper gegen Basalganglien (ABGA) nachweisen (Edwards et al. 2004). Die pathogenetische Bedeutung der Antikörper ist aber noch nicht ausreichend geklärt, so dass zumindest bei Kindern von einer routinemäßigen serologischen Untersuchung von Tic-Patienten oder gar einer antimikrobiellen Therapie abgeraten wird. Inwieweit die genannten Antikörper bei Erwachsenen von Bedeutung sind, ist gegenwärtig ebenfalls unklar.
Diagnostik von Ticstörungen
Häufig wird das Tourette-Syndrom von Komorbiditäten begleitet: ADHS, Zwangsstörung, Depression, Angsstörung und autoaggressive Handlungen. Notwendige Untersuchungen
Im Einzelfall erforderlich (vorrangig wegen der Differenzialdiagnose)
Ausschluss anderer Bewegungsstörungen
Krankheitsverlauf
Atiologie und Pathogenese Die Ätiologie beschäftigt
sich mit der Ursache von Erkrankungen und ihren auslösenden
Faktoren (in der Abgrenzung zur Pathogenese). Die Pathogenese beschreibt die Entstehung einer physischen oder psychischen Erkrankung oder den Verlauf eines krankhaften Prozesses bis zu einer Erkrankung. In den meisten Fällen bleibt die Ätiologie des Tourette Syndroms unklar (primäre, idiopathische Tics). Pathophysiologisch wird eine Störung im Bereich kortiko-striato-thalamo-kortikaler Regelkreise angenommen. Ein EEG-Bereitschaftspotenzial vor einfachen Tics kann im Gegensatz zu Willkürbewegungen fehlen. SPECT-Untersuchungen konnten Veränderungen insbesondere im frontalen Kortex, in den Basalganglien und im limbischen System nachweisen. Derzeit ist unklar, ob beim Tourette Syndrom primär von einer Basalganglienerkrankung oder von einer Störung im frontalen Kortex auszugehen ist (Bohlhalter et. al. 2006) Pathologisch wird eine Beteiligung des dopaminergen Systems angenommen. Darüberhinaus konnten bei Tourette-Patienten Veränderungen im serotionergen System nachgewisen werden (Müller-Vahl et.at. 2005) Dopamin-Transporter-Bindung in Kaudatum und Putamen hin. Studien mit transkranieller Magnetstimulation deuten auf eine erhöhte Exzitabilität des gesamten motorischen Regelkreises und eine gestörte sensomotorische Integration hin. (Berardelli et al. 2003, Ziemann et al. 1997, Moll et al. 2001). Familien- und Zwillingsstudien lassen auf eine polygenetische Vererbung mit unvollständiger und variabler Penetranz schließen. Verschiedene beschriebene Genveränderungen konnten bisher nicht bestätigt werden. Für die Krankheitsmanifestation sind vermutlich auch nichtgenetische Faktoren relevant.
Theapie Eine Heilung ist nicht möglich. Nach heutigem Kenntnisstand können alle verfügbaren Therapien weder die Ursache noch die Prognose der Tic-Störung positiv beeinflussen. Außer Haloperidol sind alle derteit eingesetzte Medikamente nicht für diese Indikation zugelassen und werden Off-label verordnet. Neuroleptika / Dopaminantagonisten Dopaminantagonisten wirken hemmend auf das Dopaminssystem, sie unterscheiden sich aber teils erheblich in ihrer Wirkung auf die verschiedenen Dopaminrezeptoren im Gehirn. Diese Medikamente wirken bei Betroffenen sehr verschieden, sowohl in ihrer positiven Effekte als auch in den Nebenwirkungen. Klassische Neuroleptika: Haldol®, Orap®, Tiapridex®, Dogmatil® -Sulpirid Atypische Neuroleptika: Risperdal®, Zyprexa®, Seroquel®, Zeldox®, Abilify®, Solian® Andrenoagonisten Andrenoagonisten beeinflussen nicht das dopaminerge,
sondern das adrenerge System des Gehirns. Diese Substanzen haben
vermutlich eine positive Wirkung auf Tics, die jedoch deutlich schwächer
als Dopaminblocker ist. Weitere Medikamente und experimentelle Therapien Augrund der häufigen unbefriedigenden Ergebnisse der genannten Medikamente werden gegenwärtig weitere Substanzen erforscht. GABAerge Substanzen Bitte lesen Sie für nähere Informationen die Behandlungsempfehlungen von PD Dr. med. Kirsten R. Müller-Vahl / Tourette Sprechstunde der Medizinischen Hochschule Hannover. Wir bedanken uns herzlich für die freundliche Genehmigung zur Veröffentlichung! Nach dem Heilmittelwerbegesetz dürfen fachliche Angaben zu rezeptpflichtigen Produkten oder zu deren Anwendung vom Arzneimittelhersteller nur Angehörigen medizinischer Fachkreise zugänglich gemacht werden.
Nichtmedikamentöse Therapien Nichtmedikamentöse Behandlungen spielen derzeit eine untergeordnete Rolle in der Therapie von Tics. Die tiefenpsychologisch-orientierte Psychotherapie ebenso wie die Psychoanalyse müssen als ungeeignet in der Therapie von Tics eingestuft werden, da die Ursache von Tics organisch und nicht psychogen ist. Habit Reversal Training Gewohnheits-Umkehr-Training – eine verhaltenstherapeutische Technik, bei der die Patienten versuchen, statt des Tics eine andere Bewegung zu vollführen bzw. Tics umzuleiten – ob das Habit Reversal Training effektiv in der Behandlung von Tics ist, muß mit Hilfe weiterer Studien überprüft werden. Ernährung Bisher liegen keine Studien vor, die hierzu eine Antwort geben. Allerdings berichten einige Betroffene von einer Linderung bei Verzicht auf Kaffee, Cola, aber auch Fleisch.
Literatur/Links:
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